Ausgedehnter bösartiger Knochentumor im Mittelgesicht

Ein besonderer Patientenfall

Der 54-jährige Mann wurde aufgrund einer seit circa 7 Monaten fortschreitenden Raumforderung im Bereich des linken Mittelgesichtes vorgestellt. Eine Probebiopsie erbrachte histopathologisch zunächst die Diagnose eines low-grade Leiomyosarkoms. Allgemeinanamnestisch ergaben sich keine Vorerkrankungen. Es bestand ein Nikotinkonsum von ca. 10 bis 12 Zigaretten am Tag. Klinisch zeigte sich, vor allem intraoral, eine ausgedehnte solide Auftreibung im Bereich des linken Oberkiefervestibulums und Hartgaumens.

Der Nervus trigeminus war intakt. In den weiteren Staging-Untersuchungen (MRT, CT, PET-CT) konnte eine extreme Tumorausdehnung (nach dorsal bis in die Fossa pterygopalatina und Fossa infratemporalis, nach medial bis in die untere linke Nasenhaupthöhle sowie nach lateral bis in die bukkalen Weichteile) festgestellt werden. Zudem zeigte sich ein PET-positiver Hals-Lymphknoten links. Anhalte für Fernmetastasen ergaben sich nicht.

Anspruchsvolle Tumorentfernung

Nach Tumorkonferenzbeschluss wurde eine primäre Resektion empfohlen. Adjuvante Therapien sollten in Abhängigkeit der abschließenden Histologie diskutiert werden. Der immensen Tumorausdehnung entsprechend, wurde ein komplexer Zugang mit temporärer Mittelgesichtsaufklappung und Jochbeinosteotomie (Knochendurchtrennung) zur navigierten Tumorresektion gewählt. Der PET-positive Lymphknoten wurde zudem entfernt und das linke Mittelgesicht nach einem mehrstufigen Konzept aufwendig rekonstruiert.

Histopathologisch konnte nun ein high-grade Osteosarkom (G3) eindeutig nachgewiesen werden. Der Lymphknoten war tumorfrei. Eine adjuvante Chemotherapie nach dem EUROBOSS-Protokoll wurde daraufhin begonnen.